مرض وراثي نادر.. ماذا تعرف عن متلازمة إهلرس-دانلوس وأعراضها
يصاب المرضى الذين يعانون من متلازمة إهلرس-دانلوس عادة بفرط مرونة مفاصلهم مع تمدد ونعومة الجلد، حيث يمكن تفسير المتلازمة بأنها مجموعة من الاضطرابات المتوارثة التي تؤثر على الأنسجة الضامة، خاصة الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدموية، وقد يشعرون بأنهم أشخاص خارقين ولديهم قدرات مختلفة، ولكن تشمل المتلازمة أعراض شديدة قد تؤدي إلى فرط مرونة المفاصل وفي حالة إصابتهم بجرح يحتاج تضميده لعدد من الغرز الجراحية، كما أنهم سيواجهون مشكلة لأن الجلد لن يتحملها نظرًا لهشاشته، هناك شكل أكثر حدة لهذا الاضطراب يُعرف باسم متلازمة إهلرس-دانلوس الوعائية، والتي قد تُسبب تمزقًا في جدران الأوعية الدموية أو الأمعاء أو الرحم داخل الجسم.
أعراض متلازمة إهلرس- دانلوس
فرط مرونة المفاصل
يعد من الأعراض الصعبة التي تتسبب فيها المتلازمة، والسبب وراء ذلك يرجع لزيادة مرونة النسيج الضام الذي يربط المفاصل معا، حيث يجد المصاب أن المفاصل تتحرك وتخرج عن النطاق الطبيعي لحركتها، مع الشعور بألم المفاصل وقد يشكل الأمر خطورة كبيرة ويصل لدرجة خلع المفاصل.
تمدد الجلد وزيادة نعومته
يشعر مريض متلازمة إهلرس-دانلوس بتمدد الجلد بطريقة غير معتادة عن الحالة الطبيعية، والسبب في ذلك يرجع إلى ضعف النسيج الضام، فإذا حاول المصاب بالمتلازمة شد الجلد وسحبه بعيدًا عن اللحم، سيجده يعود إلى مكانه بمجرد تركه، وربما يتسائل عن سر نعومة الجلد بطريقة غير عادية.
هشاشة الجلد
يلاحظ مريض متلازمة إهلرس-دانلوس أن الجلد التالف لا يلتئم بشكل جيد، وقد تتمزق الغرز الجراحية المستخدمة في خياطة الجروح غالبًا فتترك ندبة غائرة في هذا المكان، وقد يبدو الجلد رقيقا في هذه الندوب.
كيفية الوقاية من متلازمة إهلرس-دانلوس؟
يحتاج الأشخاص الذين لديهم تاريخ شخصي أو عائلي من الإصابة بمتلازمة إهلرز دانلوس، إلى استشارة طبيب الأمراض الوراثية وهو المختص عن تقييم مخاطر الاضطرابات الموروثة، حيث تساعدك استشارته الوراثية على فهم نمط الوراثة لنوع متلازمة إهلرس- دانلوس، والتي بدورها تؤثر عليك بكل سلبي، ومعرفة كيفية الوقاية من المخاطر التي تشكلها على أطفالك إذا كان لديك أسرة، أو إذا كنت ترغب في بناء أسرة.